MALATTIE AUTOIMMUNI

Carenza di vitamina D, CD8 + T-Cell Deficiency, Epstein-Barr virus e processo autoimmune: un’ipotesi unificante

  Viene proposto che la carenza di cellule T CD8 + sia alla base dello sviluppo di malattie autoimmuni croniche; e pertanto vi sia inizialmente una alterazione del controllo della infezione da virus di Epstein-Barr da parte delle cellule T CD8 +.

 Carenza di T CD8 + è una caratteristica di molte malattie croniche autoimmuni, tra cui  sclerosi multipla, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjögren, sclerosi sistemica, dermatomiosite, cirrosi biliare primaria, colangite sclerosante primitiva, colite ulcerosa, morbo di Crohn, psoriasi, vitiligine , pemfigoide bolloso, alopecia areata,  cardiomiopatia dilatativa idiopatica, diabete mellito tipo 1, malattia di Graves ‘, tiroidite di Hashimoto, miastenia gravis, nefropatia IgA, nefropatia membranosa, e anemia perniciosa. Si verifica anche in parenti sani di pazienti con malattie autoimmuni, il che indica determinazione genetica.

 

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Autoimmune Dis. 2012;2012:189096.  CD8+ T-Cell Deficiency, Epstein-Barr Virus Infection, Vitamin D Deficiency, and Steps to Autoimmunity: A Unifying Hypothesis. Pender MP.

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PEMFIGO: terapia

PEMFIGO: TERAPIA ENDOVENOSA CON CICLOFOSFAMIDE E METILPREDNISOLONE.

Trattamento efficace per il pemfigo resistente alla terapia, ma i suoi effetti negativi dovrebbero essere considerati  e attentamente monitorati. 

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Br J Dermatol. 2010 Apr;162(4):790-7. Pulsed intravenous cyclophosphamide and methylprednisolone therapy in refractory pemphigus. Saha M, Powell AM, Bhogal B, Black MM, Groves RW. 

 

 

CURA DEL PEMFIGO con desametazone e ciclofosfamide

Trattamento utile per il pemfigo, senza gli effetti negativi di altri regimi convenzionali.

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Am J Clin Dermatol. 2010;11(2):123-9. Dexamethasone-cyclophosphamide pulse therapy in pemphigus: a review of 72 cases. Zivanovic D, Medenica L, Tanasilovic S, Vesic S, Skiljevic D, Tomovic M, Nikolic MM.

 

 

PEMFIGO: efficacia di ciclofosfamide, azatioprina e ciclofosfamide

 Il prednisone per os con ciclofosfamide risulta il trattamento più efficace per il pemfigo volgare.

 

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Am J Clin Dermatol. 2007;8(2):85-92. Efficacy and safety of cyclophosphamide, azathioprine, and cyclosporine (ciclosporin) as adjuvant drugs in pemphigus vulgaris. Olszewska M, Kolacinska-Strasz Z, Sulej J, Labecka H, Cwikla J, Natorska U, Blaszczyk M.

 

 

 

DERMATOSI BOLLOSE autoimmuni dei pazienti anziani

Le persone anziane possono andare incontro a dermatosi bollose autoimmuni  anche gravi, risultanti da una risposta autoimmune ai componenti della membrana basale a livello della giunzione dermo-epidermica o dei desmosomi:

 Pemfigoide bolloso, Pemfigoide delle mucose, Epidermolisi bollosa acquisita, Pemfigo paraneoplastico.

 

Drugs Aging. 2010;27(1):1-19.  Autoimmune bullous dermatoses in the elderly: an update on pathophysiology, diagnosis and management.  Mutasim DF.

 

 

 

PEMFIGO : nuove terapie

Nel  pemfigo volgare la formazione di bolle caratteristiche al di sopra dello strato basale può essere innescata da autoanticorpi diretti contro la desmogleina 3 (Dsg3).

Il legame di questi anticorpi porta ad acantolisi, apoptosi e alterzioni funzionali della epidermide.

Le attuali terapie sono dirette principalmente contro la formazione di questi anticorpi  e  immunosoppressione.

Nuove terapie sono state proposte e valutate: immunoglobuline endovena, plasmaferesi, immunoassorbimento, fotochemioterapia extracorporea, agenti biologici, ed inoltre terapie sperimentali  come agonisti dei recettori colinergici, peptidi Dsg3 e   inibitori della proteinchinasi.

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Drugs Aging. 2009;26(10):833-46.Novel therapies for pemphigus vulgaris: an overview. Perez OA, Patton T.

 

MALATTIE BOLLOSE

Citologia per la diagnosi in Dermatologia

La citologia esfoliativa a scopo diagnostico è usata raramente in Dermatologia nonostante i risultati rapidi e affidabili che questa procedura può offrire in molte condizioni cliniche.

Questa semplice procedura può rivelarsi vantaggiosa in una vasta gamma di malattie della pelle, tra cui genodermatosi (malattia di Hailey-Hailey), infezioni (soprattutto infezioni erpetiche, mollusco contagioso,  leishmaniosi), disturbi immunitari  (pemfigo orale) e tumori (carcinomi a cellule basali e squamose , malattia di Paget, eritroplasia di Queyrat, ed altre). Sono descritti metodi citologici e suggerimenti tecnici.

dermatologo

J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010 Jun 9. The practical use of cytology for diagnosis in dermatology. Ruocco E, Brunetti G, Del Vecchio M, Ruocco V.