VITILIGINE

La vitiligine è un disturbo della pigmentazione della pelle, ed è caratterizzata da macchie circoscritte depigmentate; alcuni o tutti i melanociti di alcune aree cutanee sono inattivi o assenti.

E’ un processo lento, con  riduzione progressiva dei melanociti. I melanociti possono essere presenti in pelle depigmentata dopo anni dalla insorgenza della affezione e possono ancora rispondere alla terapia sotto stimolazione appropriata.

 Classificazione

  • Vitiligine localizzata

focale: è caratterizzata da una o più macule in una area cutanea.

segmentale: questo tipo si manifesta come una o più macchie seguendo in qualche modo i dermatomi.

Si verifica spesso in bambini e si sviluppa rapidamente nella zona colpita. Possono essere presenti zone circoscritte di capelli depigmentati (poliosi).

La vitiligine segmentale può arrestarsi e le aree depigmentate possono persistere invariate nella vita. Non è associata a patologia tiroidea o autoimmune.

mucosale

 

  • Vitiligine generalizzata

 

Patogenesi – E’ una malattia multifattoriale poligenica a patogenesi complessa. La patogenesi coinvolge una combinazione di fattori autoimmuni, genetici e ambientali.

Le ipotesi riguardanti la inattività dei melanociti comprendono meccanismi:

autoimmuni,

di ossido-riduzione, citotossici,

neurali,

difetti intrinseci dei melanociti.

Viene ipotizzata anche la compartecipazione di diversi meccanismi.

1-Teoria autoimmune. Questa propone alterazione dell’immunità umorale e cellulare nella alterazione dei melanociti. E’supportata dalla presenza di anticorpi circolanti in pazienti con vitiligine (sviluppo di anticorpi contro antigeni di superficie dei melanociti).
Oltre al coinvolgimento di meccanismi immunitari umorali , significative evidenze indicano il coinvolgimento di immunità cellulare.

Vitiligine e malattie autoimmuni. La affezione è spesso associata a disturbi di origine autoimmune, con anomalie della tiroide più comuni. Si possono trovare associati in particolare tiroidite di Hashimoto e la malattia di Graves  o  altre endocrinopatie  e sindromi autoimmuni.  Significativa incidenza di disfunzione tiroidea è stata trovata in pazienti con vitiligine nonsegmentale. La vitiligine può precedere la comparsa di disfunzione tiroidea.

2 – Disturbo nel sistema ossidanti-antiossidanti. Alcuni studi suggeriscono che stress ossidativo e accumulo di radicali liberi tossici portano alla distruzione di melanociti.  Nella pelle vitiligoidea lo stress ossidativo è aumentato, come indicato da alti livelli di superossidodismutasi e bassi livelli di catalasi.  Inoltre è ipotizzato un difetto metabolico nella omeostasi di tetraidrobiopterine  provocante accumulo di H2O2 melanocitotossico. Uno o più prodotti intermedi o metabolici della sintesi della melanina causerebbero la inattivitàdei melanociti.

3 – Ipotesi neurale. Diversi dati suggeriscono che dalle terminazioni nervose sono liberati alcuni mediatori chimici che influenzano la produzione di melanina. Vi sarebbe un mediatore neurochimico capace di alterare i melanociti o inibire la produzione di melanina.

Infine, è stata documentato aumento dell’escrezione urinaria di neurometaboliti come l’acido omovanillico e l’acido vanilmandelico. Alcune osservazioni depongono per  un aumento dell’attività adrenergica.

4 – Difetto intrinseco dei melanociti. I melanociti  potrebbro avere un difetto intrinseco che impedisce  crescita e differenziazione: sono dimostrate  anomalie del reticolo endoplasmatico rugoso e nella trasformazione dei melanociti.

Melanocitorragia E’ stata recentemente proposta questa ipotesi, che si basa su   osservazione in vivo di distacco melanociti dello strato basale, seguita da migrazione epidermica, che a sua volta innesca morte dei  melanociti

Genetica della vitiligine
Componenti ereditarie possibili: geni associati con la biosintesi della melanina, alterata risposta allo stress ossidativo e della regolamentazione della autoimmunità.
E’ stata riportata  a volte associazione con alcuni antigeni leucocitari umani (HLA)

Opzioni terapeutiche

1 – chellina 4% in crema e  irradiazione con UV monocromatico a 308 nm.

2 – tacrolimus o pimecrolimus topici (in particolare quando la malattia coinvolge testa o  collo).
3 – analoghi della vitamina D, calcipotriolo e tacalcitolo. Agiscono su risposta immunitaria locale e  attivazione delle cellule T : inibiscono  le cellule T in fase G1 e l’espressione di diverse citochine pro-infiammatorie  (che codificano per il TNF alfa  e interferone gamma).

Influenzano maturazione e differenziazione dei melanociti, e incrementano la melanogenesi.

4 – PUVA

vitiligine bambini

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