CURA DEL PEMFIGO con desametazone e ciclofosfamide

Trattamento utile per il pemfigo, senza gli effetti negativi di altri regimi convenzionali.

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Am J Clin Dermatol. 2010;11(2):123-9. Dexamethasone-cyclophosphamide pulse therapy in pemphigus: a review of 72 cases. Zivanovic D, Medenica L, Tanasilovic S, Vesic S, Skiljevic D, Tomovic M, Nikolic MM.

 

 

PEMFIGO: efficacia di ciclofosfamide, azatioprina e ciclofosfamide

 Il prednisone per os con ciclofosfamide risulta il trattamento più efficace per il pemfigo volgare.

 

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Am J Clin Dermatol. 2007;8(2):85-92. Efficacy and safety of cyclophosphamide, azathioprine, and cyclosporine (ciclosporin) as adjuvant drugs in pemphigus vulgaris. Olszewska M, Kolacinska-Strasz Z, Sulej J, Labecka H, Cwikla J, Natorska U, Blaszczyk M.

 

 

 

MALATTIE AUTOIMMUNI BOLLOSE: trattamenti attuali

Sono riportate  e discusse le terapie convenzionali e i nuovi  trattamenti per le malattie autoimmuni bollose

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Curr Drug Discov Technol. 2009 Dec;6(4):270-80. Current treatment of autoimmune blistering diseases  Kasperkiewicz M, Schmidt E.

 

DERMATOSI BOLLOSE autoimmuni dei pazienti anziani

Le persone anziane possono andare incontro a dermatosi bollose autoimmuni  anche gravi, risultanti da una risposta autoimmune ai componenti della membrana basale a livello della giunzione dermo-epidermica o dei desmosomi:

 Pemfigoide bolloso, Pemfigoide delle mucose, Epidermolisi bollosa acquisita, Pemfigo paraneoplastico.

 

Drugs Aging. 2010;27(1):1-19.  Autoimmune bullous dermatoses in the elderly: an update on pathophysiology, diagnosis and management.  Mutasim DF.

 

 

 

PEMFIGO : nuove terapie

Nel  pemfigo volgare la formazione di bolle caratteristiche al di sopra dello strato basale può essere innescata da autoanticorpi diretti contro la desmogleina 3 (Dsg3).

Il legame di questi anticorpi porta ad acantolisi, apoptosi e alterzioni funzionali della epidermide.

Le attuali terapie sono dirette principalmente contro la formazione di questi anticorpi  e  immunosoppressione.

Nuove terapie sono state proposte e valutate: immunoglobuline endovena, plasmaferesi, immunoassorbimento, fotochemioterapia extracorporea, agenti biologici, ed inoltre terapie sperimentali  come agonisti dei recettori colinergici, peptidi Dsg3 e   inibitori della proteinchinasi.

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Drugs Aging. 2009;26(10):833-46.Novel therapies for pemphigus vulgaris: an overview. Perez OA, Patton T.

 

MALATTIE BOLLOSE DA FARMACO

Immunogenetica di malattie bollose farmaco-indotte

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Pharmacogenomics. 2009 May;10(5):779-816. Immunogenetics of drug-induced skin blistering disorders. Part II: synthesis. Bowman C, Delrieu O.

 

 

MALATTIE BOLLOSE

La localizzazione clinica e microscopica delle bolle nel pemfigo, impetigine bollosa e SSSS sono  spiegate a livello molecolare  dalla teoria della compensazione desmogleinica, e la somiglianza delle lesioni fra queste malattie è sottolineata da una patogenesi simile.

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et Dermatol. 2009 Oct;20(5-6):308-12. The molecular logic of pemphigus and impetigo: the desmoglein story. Amagai M.