CURA DEL PEMFIGO con desametazone e ciclofosfamide

Trattamento utile per il pemfigo, senza gli effetti negativi di altri regimi convenzionali.

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Am J Clin Dermatol. 2010;11(2):123-9. Dexamethasone-cyclophosphamide pulse therapy in pemphigus: a review of 72 cases. Zivanovic D, Medenica L, Tanasilovic S, Vesic S, Skiljevic D, Tomovic M, Nikolic MM.

 

 

PEMFIGO: efficacia di ciclofosfamide, azatioprina e ciclofosfamide

 Il prednisone per os con ciclofosfamide risulta il trattamento più efficace per il pemfigo volgare.

 

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Am J Clin Dermatol. 2007;8(2):85-92. Efficacy and safety of cyclophosphamide, azathioprine, and cyclosporine (ciclosporin) as adjuvant drugs in pemphigus vulgaris. Olszewska M, Kolacinska-Strasz Z, Sulej J, Labecka H, Cwikla J, Natorska U, Blaszczyk M.

 

 

 

MALATTIE AUTOIMMUNI BOLLOSE: trattamenti attuali

Sono riportate  e discusse le terapie convenzionali e i nuovi  trattamenti per le malattie autoimmuni bollose

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Curr Drug Discov Technol. 2009 Dec;6(4):270-80. Current treatment of autoimmune blistering diseases  Kasperkiewicz M, Schmidt E.

 

DERMATOSI BOLLOSE autoimmuni dei pazienti anziani

Le persone anziane possono andare incontro a dermatosi bollose autoimmuni  anche gravi, risultanti da una risposta autoimmune ai componenti della membrana basale a livello della giunzione dermo-epidermica o dei desmosomi:

 Pemfigoide bolloso, Pemfigoide delle mucose, Epidermolisi bollosa acquisita, Pemfigo paraneoplastico.

 

Drugs Aging. 2010;27(1):1-19.  Autoimmune bullous dermatoses in the elderly: an update on pathophysiology, diagnosis and management.  Mutasim DF.

 

 

 

PEMFIGO : nuove terapie

Nel  pemfigo volgare la formazione di bolle caratteristiche al di sopra dello strato basale può essere innescata da autoanticorpi diretti contro la desmogleina 3 (Dsg3).

Il legame di questi anticorpi porta ad acantolisi, apoptosi e alterzioni funzionali della epidermide.

Le attuali terapie sono dirette principalmente contro la formazione di questi anticorpi  e  immunosoppressione.

Nuove terapie sono state proposte e valutate: immunoglobuline endovena, plasmaferesi, immunoassorbimento, fotochemioterapia extracorporea, agenti biologici, ed inoltre terapie sperimentali  come agonisti dei recettori colinergici, peptidi Dsg3 e   inibitori della proteinchinasi.

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Drugs Aging. 2009;26(10):833-46.Novel therapies for pemphigus vulgaris: an overview. Perez OA, Patton T.

 

MALATTIE BOLLOSE DA FARMACO

Immunogenetica di malattie bollose farmaco-indotte

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Pharmacogenomics. 2009 May;10(5):779-816. Immunogenetics of drug-induced skin blistering disorders. Part II: synthesis. Bowman C, Delrieu O.

 

 

MALATTIE BOLLOSE

La localizzazione clinica e microscopica delle bolle nel pemfigo, impetigine bollosa e SSSS sono  spiegate a livello molecolare  dalla teoria della compensazione desmogleinica, e la somiglianza delle lesioni fra queste malattie è sottolineata da una patogenesi simile.

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et Dermatol. 2009 Oct;20(5-6):308-12. The molecular logic of pemphigus and impetigo: the desmoglein story. Amagai M.

 

FARMACI e reazioni da farmaco

ACE-INIBITORI E ANTICORPI VS. ANTIGENI EPIDERMICI  

Pemfigo farmaco-indotto è stato segnalato in pazienti trattati con ACE-inibitori.

E’ stato studiato un gruppo di pazienti ipertesi senza malattie della pelle trattato con inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE).

I risultati confermano che questi farmaci possono innescare la produzione di autoanticorpi circolanti anche in pazienti senza manifestazioni cliniche di pemfigo.

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Arch Dermatol Res. 2010 Jun 20.  ACE inhibitors can induce circulating antibodies directed to antigens of the superficial epidermal cells.  Cozzani E, Rosa GM, Drosera M, Intra C, Barsotti A, Parodi A.

 

 

 

 

 

MALATTIE BOLLOSE

Citologia per la diagnosi in Dermatologia

La citologia esfoliativa a scopo diagnostico è usata raramente in Dermatologia nonostante i risultati rapidi e affidabili che questa procedura può offrire in molte condizioni cliniche.

Questa semplice procedura può rivelarsi vantaggiosa in una vasta gamma di malattie della pelle, tra cui genodermatosi (malattia di Hailey-Hailey), infezioni (soprattutto infezioni erpetiche, mollusco contagioso,  leishmaniosi), disturbi immunitari  (pemfigo orale) e tumori (carcinomi a cellule basali e squamose , malattia di Paget, eritroplasia di Queyrat, ed altre). Sono descritti metodi citologici e suggerimenti tecnici.

dermatologo

J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010 Jun 9. The practical use of cytology for diagnosis in dermatology. Ruocco E, Brunetti G, Del Vecchio M, Ruocco V.