PEMFIGO

Il nome pemfigo indica  un gruppo di malattie autoimmuni bollose della pelle e mucose, caratterizzate istologicamente da formazione di bolle intraepidermiche e dalla presenza nella cute e in circolo di anticorpi IgG diretti verso la superficie cellulare dei cheratinociti.

Vi è predisposizione immunogenetica.

ETIOPATOGENESI

Gli anticorpi IgG sono diretti contro le desmogleine, glicoproteine desmosomiali cheratinocitarie (  famiglia caderine).

Gli anticorpi IgG antidesmogleine interferire con l’adesività delle desmogleine, provocando il distacco dei cheratinociti (acantolisi).

Le  principali forme di pemfigo comprendono: pemfigo volgare, pemfigo foliaceo e pemfigo paraneoplastico. Ogni tipo di pemfigo è caratterizzato da distinte caratteristiche cliniche e immunopatologiche. Il pemfigo volgare è il più frequante tra le diverse forme ( circa il 70% dei casi).

Pemfigo farmaco-indotto. E’ riportata significativa  associazione con pemfigo volgare di: penicillamina, captopril, cefalosporine, pirazolonici, antinfiammatori non-steroidei (FANS), e di altri farmaci contenenti gruppi tiolici, rifampicina; ed inoltre potrebbero scatenare la malattia infezioni virali. ustioni, irradiazioni UV.

ESAMI

Esame bioptico. Immunofluorescenza diretta su cute perilesionale, ed eventuale immunofluorescenza indiretta su siero del paziente.

TERAPIA

Il trattamento è mirato a ridurre la risposta infiammatoria e la produzione di autoanticorpi.

I farmaci più comunemente usati sono i corticosteroidi ed  immunosoppressori : Ciclofosfamide, Azatioprina (  misurazione prima del trattamento dei livelli di tiopurina metiltransferasi, enzima chiave del suo metabolismo)    .

Farmaci adoperati anche in combinazione con prednisone.
Poco adoperati: Ciclosporina, Dapsone, Micofenolato Mofetile  Sulfasalazina. Il ruolo di agenti biologici è in studio.

La pentossifillina è riportata efficace  come trattamento aggiuntivo, riducendo i livelli sierici di TNF.

 

 

 

 

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